Билирубин общий
     Желтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезенки и печени. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина.
     При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином. Затем в печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный(прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки.
     При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма - до 85 мкмоль/л, среднетяжелая - 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма - свыше 170 мкмоль/л). У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счет фракции непрямого билирубина), т.к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные - застойные, механические, холестатические желтухи.). Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов - определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

     Показания к назначению анализа:
     1. гемолитические анемии;
     2. заболевания печени;
     3. холестаз;
     4. дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

     Повышение уровня билирубина (гипербилирубинемия):  
     1. гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи)- увеличение общего билирубина происходит за счет преимущественно свободной фракции:
     - гемолитические анемии острые и хронические;
     - В12-дефицитная анемия;
     - талассемия;
     - обширные гематомы;
     2. гипербилирубинемии печеночные паренхиматозные (печеночные желтухи) - повышение уровня общего билирубина происходит за счет за счет прямого и непрямого билирубина:
     - острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени;
     - вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности;
холестатический гепатит;
     - первичный билиарный цирроз печени;
     - токсическое повреждение печени: четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем;
     - лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином;
     - токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин).
     3. гипербилирубинемии печеночные холестатические (подпеченочные желтухи) - повышение общего за счет обеих фракций:
     - внепеченочная обтурация желчных протоков;
     - желчнокаменная болезнь;
     - новообразования поджелудочной железы;
     - гельминтозы.
     4. функциональные гипербилирубинемические синдромы:
     - синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия),
     - синдром Дабина-Джонсона - нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь,
     - синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ - уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ);
     - синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина);
     - другие нарушения обмена веществ: болезнь Вильсона (поздние стадии), галактоземия, нехватка альфа-1-антитрипсина, тирозинемия;